Болезнь паркинсона у ребенка симптомы

Симптомы

Болезнь Паркинсона у детей

Принято считать, что болезнь Паркинсона возрастная патология, которая встречается исключительно у пожилых людей на фоне дегенеративных изменений головного мозга. К сожалению, это не так хоть и крайне редко, но всё же заболевание встречается и у детей и подростков. Патология носит хронический характер и крайне редкие её формы, возможно, излечить полностью.

Виды паркинсонизма у детей ↑

Самой распространённой формой болезни Паркинсона в детском возрасте считается ювенильная. Точная причина её развития неизвестна, но существует предположение, что ювенильный паркинсонизм у детей возникает на фоне генетической предрасположенности. Ген, который был выявлен у больных детей, назвали PARK2.

Помимо этой формы, могут встречаться и более редкие виды, которые менее характерны для детского возраста, среди них может быть первичный и вторичный паркинсонизм, а также синдром Паркинсона на фоне дегенеративных изменений. Из первичной формы, может встречаться симптоматический вид.

Для вторичного типа характерны:

На фоне наследственных заболеваний, синдром может быть следующего типа:

Причины развития патологии ↑

В детском возрасте, возникнуть патология может при воздействии определённых факторов, наличии тех или иных сопутствующих заболеваний, например:

Но зачастую, несмотря на перечисленный список возможных причин, они всё же остаются до конца неизвестными. Увеличивает риск развития заболевания у новорождённых, приём беременной женщиной наркотических веществ и больших доз алкоголя.

Клинические проявления ↑

Признаки болезни Паркинсона между взрослыми и детьми схожи, хотя и имеют некие отличия. Главным отличительным симптомом является дистония нижних конечностей, она проявляется в виде беспричинных судорог. Также одним из ранних симптомов считается брадикинезия, характеризуется это патологическое состояние замедлением движения. Проявиться подобные признаки могут как в одной конечности, так и симметрично. Например, можно считать невозможность быстро постучать пальцами по столу, начальным симптомом брадикинезии.

Ещё один симптом, характерный для детей с болезнью Паркинсона — это неестественное положение ног во время ходьбы, конечности немного согнуты, наблюдается скованность в движении, визуально складывается впечатление, что ребёнок замёрз. Также неизменным признаком патологии остаётся тремор. Он может возникнуть в любой части тела не только в ногах или руках, но и шеи, туловище и даже голосовых связках, что меняет тембр голоса. Тремор возникает в покое и нарастает по мере прогресса заболевания. Более поздними признаками становится:

Проявляются симптомы постепенно, некоторые из них могут отсутствовать вовсе, но главными признаками для возможности установления диагноза является тремор, замедленность движений и ригидность мышц.

Диагностические меры ↑

Как в молодом, детском или взрослом возрасте для установления точного и безошибочного диагноза требуется пройти ряд обследований, одних лишь симптомов недостаточно. В первую очередь ребёнка должен осмотреть невролог, если в анамнезе заболевания, врач заподозрит возможное наличие паркинсонизма, он направит на инструментальные обследования.

Могут понадобиться следующие процедуры:

Лечение ↑

Терапия столь сложного, хронического заболевания, как паркинсонизм, носит комплексный характер и длится на протяжении всей жизни больного. Лечение должно в себя включать:

Лечение у детей практически никогда не предусматривает хирургическое вмешательство, а основывается на медикаментозной, поддерживающей терапии. Как правило, в молодом возрасте болезнь, прогрессирует значительно медленнее, чем в старческом. Поэтому медикаментозная терапия, направленная на необходимость снижения проявления симптомов заболевания и предотвращение гибели новых, здоровых нейронов. Занятия в спортивных секциях позволяет максимально отсрочить ухудшения со стороны опорно-двигательного аппарата. В случаях, когда патология существенно повлияла на двигательные функции и ребёнок не может самостоятельно посещать спортивные занятия, упор делается на лечебную физкультуру индивидуального характера, а также сеансы массажа конечностей. В детском возрасте практически исключено развитие слабоумия, поэтому вырастают такие дети, как правило, без психических отклонений.

Относительно прогноза, он первоочерёдно зависит от формы, которая развилась у малыша. Если это первичный паркинсонизм, например, ювенильный, в целом, течение заболевания имеет благоприятный прогноз, за счёт своего медленного прогресса.

Лекарственные формы заболевания, вызванные интоксикацией определённых медикаментов и нарушениями работы нейронов, имеют обратимый характер при своевременной терапии. Поэтому лекарственный паркинсонизм имеет также относительно благоприятный прогноз, если он в не запущенной форме. В случаях, когда возникает вторичный паркинсонизм, на фоне других патологий головного мозга и нервной системы в целом, прогноз менее благоприятный. Так как развитие такой патологии происходит значительно быстрее, приводя ребёнка к инвалидности.

Профилактика ↑

В профилактических целях, для недопущения развития вторичных форм паркинсонизма, рекомендовано своевременно лечить инфекционные заболевания. Недопустимо развитие их осложнений, которые затрагивают оболочку головного мозга. Также к профилактическим мерам относятся систематические обследования у невропатолога, особенно детей, у которых выявлены неврологические нарушения, что позволит выявить патологический процесс на ранней стадии и предпринять действия, способные приостановить развитие клинических проявлений. Известны случаи развития патологии на фоне перенесённого коклюша, поэтому важно своевременно делать вакцинацию против этой инфекции.

Читайте также:  Дефицит магния у собак симптомы

Любое заболевание лучше поддаётся лечению на раннем этапе, а не в запущенной форме, поэтому важно не пренебрегать здоровьем, а своевременно обращаться за медицинской помощью. Комплексная терапия на начальной стадии, позволяет не допустить стремительного развития заболевания и позволит ребёнку продолжать вести обычный образ жизни с минимальными отклонениями.

Источник

Что представляет собой болезнь Паркинсона у детей?

Болезнь Паркинсона у детей представляет собой дегенеративное заболевание нервной системы. Данный недуг характеризуется отмиранием нервных клеток.

Во время болезни Паркинсона самым явным симптомом является плохая работа опорно-двигательного аппарата и нарушение мышечного тонуса. Часто наблюдается скованность движения и склонность ребенка к нарушению походки. При ювенильном паркинсонизме у детей наблюдается неконтролируемое дрожание ног, рук и шеи. Треморы влекут за собой замедленную и малопонятную речь.Кроме того, при болезни Паркинсона у больных наблюдаются зрительные нарушения. Самое характерное из них — уменьшение мигательных движений. Еще имеют место вегетативные нарушения. Они проявляются в повышенной сальности кожи лица, себореи и запорах. Иногда может быть недержание мочи и кала. Еще одним характерным симптомом является замедление движений, появление сгорбленной осанки и плохой походки.

Какие причины возникновения и формы течения болезни Паркинсона

Сказать точную причину, которая вызывает болезнь Паркинсона, не может на сегодняшний день ни один врач.

Однако ученные выделяют следующие факторы, которые способны увеличить риск заболевания данным недугом:

Все ученые отмечают, что недуг может протекать во многих формах, а именно:

Также врачи выделяют 6 стадий болезни Паркинсона:

Профилактика и лечение болезни Паркинсона

Лечение болезни Паркинсона должно включать в себя следующие мероприятия:

Детям с болезнью Паркинсона необходимо наблюдаться в специальных центрах реабилитации под присмотром врачей. Медики должны подбирать оптимальные дозировки препаратов. Если препараты плохо помогают — врачи в праве назначить операцию на подкорковых узлах. С ее помощью снижается мышечный тонус больного и сокращается количество треморов в конечностях. Операция должна проводиться на стороне, которая противоположна той, где чаще всего преобладают синдромы недуга. Иногда рационально использовать имплантацию эмбрионов в надпочечниках.

В начале лечения врачи рекомендуют сделать реакцию на леводоп, провести МРТ и ЛФК.

Профилактика болезни Паркинсона крайне необходима детям, чьи родители или близкие родственники страдали данным недугом. Врачи рекомендуют свести к минимуму риск черепно-мозговых травм и по возможности избегать экстремальных видов спорта. Следует оградить ребенка от контактов с бытовой химией или удобрениями. Кормящим мамам советуют следить за уровнем эстрогена.

Новые исследования в области медицины показали, что регулярные прием флавоноидов способен в несколько раз снизить риск заболевания. Данные вещества содержатся в овощах, ягодах, черном шоколаде и фруктах.

Примечательно, что ежедневное употребления кофейных напитков способно защитить мозг от вредного воздействия холестерина. Не стоит забывать о своевременной вакцинации. В будущем старайтесь оградить ребенка от стрессов, сильных физических нагрузок и фаст-фуда. Стоит отметить, что умеренные физические нагрузки способы тоже снизить риск возникновения болезни Паркинсона у ребенка. К таким нагрузкам относят бальные танцы, спортивную ходьбу и плавание.

Источник

Болезнь Паркинсона: что это

Синдром, описанный еще в 1817 году Джеймсом Паркинсоном, оставался еще не один год без должного внимания, пока Жан Шарко, будучи неврологом, не предложил назвать заболевание именем первого автора, осветившего болезнь.

Болезнь Паркинсона: что это

Болезнь, носящая имя Паркинсона – дегенеративное заболевание, поражающее мозг. Паркинсон провоцирует отмирание клеток головного мозга, преимущественно содержащих дофамин. Эти клетки располагаются в глубинных отделах мозга, а именно – в базальных ганглиях. Омертвление этих клеток мозга напрямую влияет на работу мышц, опорно-двигательного аппарата, ходьбу, способность управлять конечностями. Отсюда и типичная картина проявления болезни Паркинсона – изменение походки, тремор, специфичная скованность движений.

Болезнь Паркинсона: симптомы и признаки

Впервые документально были зафиксированы симптомы болезни врачом, в честь которого и было названо заболевание. Джемс Паркинсон, наблюдая за больными, объединил им полученные данные и написал «Эссе о дрожательном параличе». До сегодняшнего дня не прекращаются изучения синдрома Паркинсона.

Отличают это заболевание от других, связанных с проблемами опорно-двигательного аппарата и мышечной активностью, по следующим симптомам:

Замедленность движений начинает проявляться в правой руке. Со временем брадикинезия охватывает и остальные участки тела. В первую очередь поражается одна половина тела. Спустя время симптомы распространяются и на вторую половину туловища. После чего становится заметной трудность удерживание естественной позы при ходьбе или в положении стоя. Глубокое поражение паркинсонизмом появляется заметным ограничением двигательной активности. На последних стадиях заболевания человек оказывается прикованным к инвалидному креслу или вовсе к кровати.

В мышцах отмечается гипертонус, сгибающий коленные и локтевые суставы, спина обретает выраженную сутулость, голова «падает» вперед.

Больной страдает от так называемого тремора покоя, который проявляется тогда, когда человек не совершает никаких движений. Дрожат не только руки и ноги, но и голова. Во время движения, как правило, тремор исчезает или становится практически незаметным. Пальцы рук при этом обретают специфические движения, напоминающие пересчитывание монет или катание мелких шариков.

Читайте также:  Болезни ожереловых попугаев симптомы

Походка становится шаркающей, больной не может контролировать свою позу при ходьбе. Смещается центр тяжести, что приводит к потере равновесия, увеличивая риск падения.

Речь становится неразборчивой;

Скорость реакции затормаживается, снижается способность концентрировать внимание и мыслить.

Естественное сглатывание слюны наблюдается все реже, из-за нарушений мышечной активности глотки, в связи с чем, у больных с синдромом Паркинсона появляется избыточное слюноотделение.

Мышцы лица также теряют свою двигательную функцию, что сказывается на отсутствии мимики. Моргание становится редким.

Больной теряет интерес к жизни, что проявляется депрессиями, особенно у возрастных пациентов.

Нарушается деятельность мочевого пузыря, появляются проблемы со стулом, половая дисфункция, сальные железы на коже работают интенсивнее, чем обычно.

Важной особенностью болезни Паркинсона является ее скрытое начало. Сначала она проявляется трудностями во время сна – человек не может свободно ворочаться в кровати, занимая удобную позу. Позже чистка зубов становится трудновыполнимым заданием. Постепенное прогрессирование заболевания отражается и на речи: она становится монотонной, лишенной эмоциональных акцентов и интонации.

Паркинсон: причины

Медицинские исследования выделяют несколько причин начала поражения дофаминовых клеток мозга:

В первую очередь, это наследственная предрасположенность. Если в роду у старших родственников встречалась эта болезнь, есть вероятность ее наследования.

Старение организма, приводящее к распаду тех или иных клеток, в том числе содержащих дофамин.

Негативное влияние токсинов и ядов, поражающее клетки мозга или замедляющее их питание через кровоснабжение, приводящее к некрозам. В их числе бактериальное поражение, например, энцефалитом или столбняком. Микроорганизмы, провоцирующие заболевание, выделяют едкие токсины в процессе своей жизнедеятельности, отравляя в первую очередь клетки мозга.

Нередко опухоли головного мозга становятся причиной разрушения здоровых клеток.

Механические воздействия, например черепно-мозговые травмы, также могут спровоцировать отмирание отдельных участков головного мозга.

Атеросклероз сосудов головного мозга не только повышает риск возникновения инсульта, но и препятствует нормальному кровоснабжению его участков, приводя к отмиранию клеток.

Наркомания и другие виды интоксикации организма, включая этанол, цианид, лекарственные препараты группы нейролептиков существенно повышают риск развития синдрома Паркинсона.

Синдром Паркинсона: диагностика

При первых проявлениях болезни нужно поспешить за консультацией к специалисту. Невролог на основе жалоб проведет осмотр и спрогнозирует возможные риски развития болезни. Дополнительно должны быть проведены исследования, исключающие проблемы в работе мышечной ткани. В качестве самого информативного метода используют магнитно-резонансную томографию мозга.

Врач может поставить диагноз на основе типичного лечения заболевания. Прописав классический курс, он в динамике наблюдает состояние пациента. При явном улучшении состояния диагноз подтверждается.

В обязательно порядке должно быть проведено исследование состояния сосудов на предмет атеросклероза, как фактора, повышающего риск усугубления состояния больного.

Лечение болезни Паркинсона

Медикаментозное лечение препаратами, воздействующими на дофаминовые рецепторы, может быть эффективным, однако его назначают в самых тяжелых случаях, потому как такие лекарственные средства имеют выраженные побочные эффекты в виде галлюцинаций и тошноты.

Хирургия приходит на помощь больным Паркинсоном – пациенту могут быть пересажены донорские здоровые клетки мозга.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Источник

Ювенильный паркинсонизм

Ювенильный паркинсонизм — это генетически детерминированная форма раннего паркинсонизма, манифестирующая до 25-летнего возраста. Типичными особенностями клинической картины являются симметричность проявлений, статическое и кинетическое дрожание, пирамидные знаки, элементы дискинезии, интеллектуальная сохранность. Инструментальная диагностика включает ЭЭГ, ЭМГ, церебральную МРТ, ПЭТ, ОФЭКТ. Проводятся генетические исследования: генеалогический анализ, ДНК-диагностика. Лечение пожизненное, применяются препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы МАО, холинолитики, метаболические фармпрепараты.

МКБ-10

Общие сведения

Ювенильный паркинсонизм (ЮП) является наследственным заболеванием ЦНС с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Чёткий наследственный характер отличает данную патологию от классической болезни Паркинсона, имеющей мультифакторную этиологию и реализующуюся на фоне генетически детерминированной предрасположенности.

Ранее ювенильный вариант диагностировался при дебюте паркинсонической симптоматики в возрасте до 20-25 лет. Открытие в 1998 году гена паркина и внедрение в практическую медицину методов ДНК-диагностики его дефектов позволило специалистам в области неврологии выявить более поздние случаи заболевания. Ювенильный паркинсонизм распространён повсеместно, чаще встречается у лиц женского пола.

Причины

В основе любого первичного и вторичного паркинсонизма лежит дисфункция дофаминергических нейронов, продуцирующих дофамин — нейротрансмиттер, участвующий в регуляции двигательной активности. При ЮП патология синтезирующих дофамин нейронов обусловлена дефектами гена паркина, локализующегося в локусе 6q25.2-q27. Возможны вариативные морфологические перестройки: дупликации, трипликации, делеции, точковые мутации гена. Генетические аберрации наследуются аутосомно-рецессивно. Заболевание развивается при получении патологического гена от каждого родителя.

Если оба родителя являются здоровыми носителями мутации, то вероятность рождения больного ребёнка составляет 25%. Когда дефектный ген присутствует в геноме одного родителя, опасность ЮП у детей отсутствует, 50% потомков становятся носителями генетического дефекта. Последние исследования гетерозиготных носителей паркин-мутаций с использованием ПЭТ выявили наличие дофаминергической дисфункции в виде сниженного захвата флюородопы в стриатуме, что свидетельствует о возможности развития заболевания у гетерозигот.

Читайте также:  Бронхиальная астма у кота симптомы и лечение

Патогенез

Локус 6q25.2-q27 ответственен за синтез белка паркина, участвующего в обмене альфа-синуклеина, обеспечивающего его включение в процесс образования телец Леви. Мутации гена обуславливают отсутствие белка в церебральных нейронах, что ведёт к дисметаболизму и накоплению альфа-синуклеина, блокирует образование телец Леви, предположительно выполняющих защитную функцию при нейродегенеративных процессах.

Изменение метаболизма, накопление синуклеина приводят к дегенерации, гибели дофаминпродуцирующих нервных клеток, расположенных преимущественно в чёрной субстанции. Дофамин оказывает тормозящее влияние на нейроны хвостатого ядра. Его дефицит становится причиной преобладания возбуждающих (ацетилхолиновых) воздействий. Чрезмерная активация хвостатого ядра обуславливает усиление его тормозящего влияния на моторику, что клинически проявляется основным симптомом паркинсонизма — уменьшением двигательной активности (гипокинезией).

Патоморфологическая картина характеризуется отсутствием телец Леви в нейронах среднего мозга. В клетках чёрной субстанции, красных ядер, голубоватого ядра, коры полушарий выявляются нейрофибриллярные клубочки — нитевидные внутринейрональные включения, типичные для ряда дегенеративных процессов. Гистохимические исследования определяют отсутствие в нейронах белка паркина.

Классификация

Ювенильный паркинсонизм характеризуется триадой основных клинических проявлений: тремор, гипокинезия, мышечная ригидность. В зависимости от преобладания и сочетания указанных проявлений выделяют 5 форм ЮП. Классификация идентична клиническим вариантам болезни Паркинсона. Различают следующие формы:

Симптомы ювенильного паркинсонизма

Клиническая манифестация заболевания приходится на возрастной период до 25 лет, в 20% случаев наблюдается более позднее начало. Отличительной особенностью является двустороннее развитие симптомов, отсутствие характерного для дебюта обычной болезни Паркинсона периода гемипаркинсонизма. Гипокинетический синдром включает замедленность моторики, снижение жестикуляции, малую амплитуду движений, гипомимию лица.

В начальной стадии возникают затруднения с быстрым выполнением двигательных актов, требующих участия мелкой моторики. Ребёнок с трудом застёгивает пуговицы, завязывает шнурки, не может собрать мозаику. Больной медлительный, его движения отличаются обеднённостью, скованностью. Характерна шаркающая походка мелкими шажками, содружественные движения рук при ходьбе отсутствуют (ахейрокинез). Речь замедляется, становится невыразительной.

Ювенильный паркинсонизм сопровождается статокинетическим типом тремора – дрожание появляется при мышечном напряжении, движениях. В ряде случаев статокинетическое дрожание сочетается с тремором покоя, типичным для поздних вариантов паркинсонизма. У большинства больных ЮП протекает с мышечной ригидностью. Пациенты жалуются на затрудняющую движения скованность в конечностях. Со временем гипертонус обуславливает сгибательную установку конечностей.

На протяжении дня происходит изменение выраженности клинической симптоматики – её уменьшение после сна, нарастание к вечеру. У многих пациентов наблюдаются отдельные дистонические проявления (чаще дистония стоп), иногда — хореические гиперкинезы. Ювенильный паркинсонизм протекает без выраженных расстройств когнитивной сферы. Зачастую интеллектуальное развитие детей соответствует возрастной норме.

Осложнения

При отсутствии медикаментозной компенсации дофаминергической дисфункции происходит постепенное прогрессирование гипокинезии. Ограничения двигательной сферы затрудняют самостоятельное передвижение, приводят к инвалидности. Постоянное флексорное состояние конечностей осложняется развитием контрактур суставов. Замедление моторики ЖКТ обуславливает частые запоры, вследствие пареза кишечника может осложниться кишечной непроходимостью. С течением времени ювенильный паркинсонизм приводит к характерным изменениям личности: замкнутости, сниженной эмоциональности, развитию депрессивных, ипохондрических черт характера.

Диагностика

Типичная клиническая симптоматика, характерный возраст дебюта позволяют неврологу предположить диагноз ЮП на первой консультации пациента. Диагностика затруднена, если паркинсонизм дебютирует в более позднем возрасте. Учитываются следующие особенности: симметричность возникновения симптомов, наличие статокинетического тремора, дистонических проявлений, флюктуация симптоматики в течение суток, медленное прогрессирование заболевания без выраженных когнитивных изменений. Перечень дополнительных обследований включает:

Ювенильный паркинсонизм следует дифференцировать от болезни Паркинсона с поздним дебютом, энцефалопатии вследствие эфедроновой наркомании, вторичного паркинсонизма дисметаболического генеза (при сахарном диабете, гипотиреозе, гипопаратиреозе), после перенесённого энцефалита. Для дифференцировки ЮП от ряда дегенеративных поражений ЦНС (болезни Галлервордена-Шпатца, синдрома Мачадо-Джозефа, болезни Вильсона) применяется магнитно-резонансная томография. Вторичный паркинсонизм исключается при помощи анализа на наркотики, биохимического анализа крови (глюкоза, кальций, медь, церулоплазмин), исследований концентрации паратгормона, гормонов щитовидной железы.

Лечение ювенильного паркинсонизма

Ранее начало заболевания требует тщательного подбора терапии с учётом долгосрочной перспективы лечения. Соблюдается принцип этапности, индивидуального определения схемы фармакотерапии в соответствии с симптоматикой. Ювенильный паркинсонизм отличается хорошим отзывом на небольшие дозы препаратов дофамина. Но, учитывая необходимость постепенного наращивания дозировок в процессе лечения, приём леводопы рекомендовано отсрочить, насколько это возможно. Терапия осуществляется с использованием препаратов следующих групп:

Новым перспективным направлением в терапии ЮП является высокочастотная стимуляция базальных ганглиев, подавляющая чрезмерную активность хвостатого ядра. Рассматриваются возможности автоматизированной подачи леводопы в организм пациента при помощи дуоденальной помпы. Эта методика способна сгладить выраженные двигательные флюктуации, возникающие в развёрнутой стадии болезни.

Прогноз и профилактика

В сравнении с типичной болезнью Паркинсона ювенильный вариант имеет более доброкачественное течение с медленным прогрессированием. Хороший отклик на терапию, отсутствие выраженных атрофических изменений, когнитивных расстройств позволяют пациентам нормально развиваться, длительно сохранять подвижность. Тяжёлая инвалидизация может наблюдаться спустя несколько десятилетий от клинического дебюта. Поскольку заболевание имеет генетическую детерминированность, специфические меры профилактики затруднительны. Риск рождения больного ребенка не настолько велик, поэтому целесообразность отказа от деторождения при нахождении в группе риска сомнительна.

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Оцените автора
( Пока оценок нет )
Автозапчасти: советы по подбору запасных частей
Добавить комментарий