Болезнь пика ранние симптомы

Симптомы

Болезнь Пика

Болезнь Пика — это редкостная, хроническая и прогрессирующая болезнь ЦНС, характеризующаяся атрофией височных, а также лобных долей коры головного мозга с нарастанием слабоумия.

Заболевание начинается в 50-60 лет, хотя бывают и более поздние или ранние манифестации. Женщины склонны болеть чаще мужчин. А. Пик в 1892 году дал описание случаев сенильной деменции, усиливающихся атрофическим процессом главным образом в височных и лобных долях. Подобные исследования проводили А. Альцгеймер, X. Липман, Е. Альтман.

Высказывания о том, что описанные А. Пиком случаи болезни представляют самостоятельную форму, впервые отметил X. Рихтер. Подтверждением этой нозологической самостоятельности заболевания стали проведенные патологоанатомические исследования, показавшие ряд морфологических особенностей именно этой патологии.

Что это такое?

Болезнь Пика — хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет.

Причины развития

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.

Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Классификация

Различают три стадии развития болезни Пика, каждая из которых характеризуется своей клинической картиной и прогнозом. Следует отметить, что развитие недуга на последней стадии является уже необратимым патологическим процессом и часто провоцирует развитие сопутствующих соматических заболеваний.

Выделяют такие стадии развития недуга:

На последней стадии развития заболевания медикаментозная терапия уже не имеет смысла. В этом случае, основой улучшения качества жизни больного является сестринский уход.

Отличие от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и Альцгеймера имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

Симптомы

В начальных стадиях болезни Пика у пациентов наблюдаются такие симптомы: асоциальное поведение, выраженная эгоистичность. Они утрачивают способность контролировать свои поступки, в результате чего становятся эксцентричными – в частности, удовлетворяют базовые инстинкты, в том числе половое влечение, невзирая на окружающих людей и обстановку. Критика к своим поступкам снижена. На этом фоне формируются различные расстройства, например булимия или гиперсексуальность.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии. У них формируется характерное речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же анекдотов, фраз, отдельных слов – «симптом граммофонной пластинки». По мере прогрессирования болезни развивается сенсомоторная афазия – теряется способность словесного выражения мыслей, а также понимание речи окружающих. Затем утрачиваются и другие когнитивные функции: счета (акалькулия), письма (аграфия) и чтения (алексия).

В дальнейшем больные теряют способность последовательно выполнять действия (нарушения праксиса), у них изменяется восприятие окружающего мира (агнозия), происходит потеря памяти (амнезия). Исходом становится глубокая деменция. Пациенты не могут обслуживать себя, дезориентированы во времени и пространстве, обездвижены.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины следует обратиться психиатру и неврологу. Диагностика при подозрении на болезнь Пика заключается в следующих мероприятиях:

Лабораторные анализы, в этом случае, не представляют какой-либо диагностической ценности. В отдельных случаях может понадобиться биохимический анализ крови.

Следует отметить, что данное заболевание необходимо отличать от следующих:

На основании полученных результатов обследования, врач может определить степень развития патологического процесса и выбрать наиболее оптимальную тактику поддерживающей терапии.

Лечение

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

В лечении болезни Пика применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания. Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин. Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Пациенты с болезнью Пика нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный. Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия. Заболевший для общества становится полностью потерян. Больному нужен обязательный постоянный уход или помещение в специализированную психиатрическую больницу.

Читайте также:  Дуодено гастральный рефлюкс причины симптомы лечение

Прогноз

Прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика неблагоприятный. Болезнь неизлечима, а терапия направлена на ослабление и устранение симптомов. Так как патология развивается постепенно, то ее наличие долгое время остается незаметным. Пациенты поздно обращаются за медицинской помощью. Это приводит к быстрому прогрессированию болезни и ухудшению состояния пациента. Живут пациенты с диагнозом Пика от 6 до 10 лет при хорошем уходе и эффективном лечении.

Часто пациенты с деменцией представляют опасность для самих себя и не способны ухаживать за собой – готовить еду, одеваться, мыться, стирать, убирать. Поэтому таким пациентом необходим постоянный уход и контроль. На третьей стадии патологии пациенты часто становятся обездвиженными вследствие апраксии, дезориентированы. Это приводит к осложнениям – пролежням, инфицированию ран, сепсису, пневмонии. Осложнения часто приводят к гибели пациента.

При хорошем уходе, эффективном медикаментозном и немедикаментозном лечении, окружении пациента заботой и теплом прогрессирование болезни можно замедлить, частично восстановить когнитивные функции головного мозга и значительно улучшить качество жизни пациента с болезнью Пика.

Источник

Болезнь Пика

Болезнь Пика — вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.

Причины болезни Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Симптомы болезни Пика

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).

Читайте также:  Демодекс на лице симптомы фото лечение народными средствами

Диагностика болезни Пика

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.

Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения. Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.

При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия. Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ. На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.

Лечение и прогноз болезни Пика

Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин. При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

Источник

Болезнь Пика: Что Это Такое?

С возрастом могут проявиться разные недуги, в том числе болезнь Пика, что это знают не многие по причине того, что встречается это заболевание редко. У людей, не перешагнувших своё 50-летие, эта болезнь не зафиксирована. По крайней мере, в официальной статистике, подобные случаи ещё не отражены. Что она из себя представляет, и как распознать приближающийся недуг по симптомам, вы узнаете из этой статьи.

Что мы знаем о болезни Пика?

► О том, что такое болезнь Пика впервые задумался её первооткрыватель – Арнольд Пик. Конечно же, на тот момент она ещё не имела своего названия и являлась одной из множества загадок, которую и решил разгадать чешский психиатр. Он обратил внимание на симптомы и описал их в конце 19 века.

► В дальнейшем исследованием недуга занимался теперь уже всем известный Алоис Альцгеймер. Именно он обнаружил так называемые тельца Пика, участвующие в отмирании некоторых частей головного мозга (лобные и височные доли). Кора «ссыхается», становится тоньше, поэтому объём самого мозга уменьшается.

► Болезнь Пика и психиатрия связаны, в том смысле, что больной утрачивает связь с реальностью и его поведение претерпевает кардинальные изменения в связи с поражением НС. Нарушения психики считают одним из провоцирующих факторов появления данной деменции. В самом начале болезни человек теряет границы морали, он становится раскованным и даже развязным. При этом совершенно не понимает, почему его поступки вызывают недоумение, недовольство у окружающих.

► В этом смысле люди, страдающие недугом, ведут себя как психически больные. На самом деле они становятся жертвами лобно-височной деменции – их мозг постепенно умирает. Исследователи полагают, что при этой болезни тоже возможны генетические мутации, передаваемые по наследству, но несколько иначе, чем при Ниманна-Пика. В данном случае наследование не прямое, болезнь может проявиться у детей из одной семьи и их дальних родственников.

Разновидности синдрома Ниманна-Пика

В этой главе я снова вернусь к синдрому Ниманна-Пика. Этот недуг заслуживает более внимательного рассмотрения, чем пара общих предложений. Его классифицируют по трём типам. Каждый из них имеет свои особенности – тяжесть протекания, длительность жизни и возможность лечения. Второе название – Сфингомиелиноз. При нём в организме происходит накопление липидов, которые откладываются в жизненно важных органах и в лимфатической жидкости.

✔️ Из-за хромосомных дефектов холестерин оседает в селезёнке, головном мозге, печени и лимфоузлах. Проявление болезни не зависит от половой принадлежности – ею страдают и мальчики, и девочки в одинаковой степени. При нескольких мутациях генов болезнь протекает в тяжёлой форме.

Факторы, которые усугубляют недуг:

1. Тип А (инфантильный)

► Болезнь Ниманна-Пика «тип А» ещё называют классической формой. Симптомы становятся заметны на первом году жизни. У малыша случаются судороги всего тела и некоторых органов, существуют проблемы с глотанием и не наблюдаются многие рефлекторные реакции. Печально, что при таком диагнозе дети не доживают и до трёх лет.

2. Тип В (висцеральный)

► Болезнь Ниманна-Пика «тип В» проявляется, как правило, в возрасте от двух до шести лет. От неё страдает печень и селезёнка. У больных с этим диагнозом больше шансов дожить до зрелого возраста, особенно если применять назначенное лечение. Тип В – самый благоприятный, с точки зрения выживания. Его даже не всегда диагностируют из-за слабовыраженных симптомов.

Читайте также:  Застывшая беременность симптомы на ранних сроках

3. Тип С

► Болезнь Ниманна-Пика «тип С» называют подростковым недугом с большим процентом смертности. Хотя первые признаки наблюдаются в дошкольном возрасте, наибольшей интенсивности они достигают именно в пубертатный период (15-18 лет). При этом диагнозе болезнь поражает головной мозг и внутренние органы. Именно в подростковом возрасте умирает больше всего больных с этим диагнозом.

Симптомы и признаки

Собственно болезнь Пика, симптомы и признаки которой наблюдаются у людей среднего возраста, является началом старческого слабоумия, а в конце него разрушение личности и бессознательное существование до самой смерти. Эта болезнь встречается крайне редко, такой диагноз ставят вчетверо реже, чем синдром Альцгеймера. Болезнь Пика обычно начинается в возрасте не младше 50-60 лет. После постановки диагноза, как и при Альцгеймере, больной не проживает более семи лет.

Именно для болезни Пика характерно то, что она возникает только у взрослых людей предпенсионного возраста. Этот диагноз не встречается у детей и подростков.

❗️Синдром Пика у ребёнка носит иное название – болезнь Ниманна Пика и их не стоит путать.

Из-за схожих процессов в головном мозге они получили название в честь чешского психиатра А. Пика, открывшего компонент, разрушающий клетки мозга и внутренних органов. Мы более подробно остановимся на симптомах обоих болезней.

Признаки лобно-височной деменции у пожилых людей 50-60 лет (болезнь Пика):

1 Стадия

В этот период больные теряют интерес к привычной жизни и утрачивают мотивацию. Ослабевает сила воли и самоконтроль. Больной становится распущенным, развязным, раскрепощённым. Они могут совершать импульсивные поступки, которые не могут объяснить. Одновременно усиливается инфантилизм – человек ведёт себя подобно ребёнку, стремясь осуществить свои желания и физиологические потребности, невзирая на обстановку.

Становится явным нарушение эмоционального контроля – возникают спонтанные приступы эйфории, возбуждение, чрезмерная болтливость. Могут проявиться и депрессивные настроения – угрюмость, агрессивность, замедленные реакции и заторможенные движения (так называемая триада Крепелина).

2 Стадия

Личность деградирует. Появляется эгоизм, плаксивость, пренебрежение к мнению окружающих. Человек не понимает, что с ним происходит и не отдаёт себе отчёт в странном поведении. Ухудшается слух, зрение, осязание.

Иссякает словарный запас, речь становится заторможенной. Проявляется эхолалия – повторение одной и той же фразы или слова по нескольку раз. Больной теряет способность выполнять арифметические действия и теряет фрагменты из памяти.

3 Стадия

Больной становится слабоумным. Он не способен формулировать фразы и произносить слова, не воспринимает письменную и устную речь. К концу болезни (и жизни) исчезает мотивация к любым действиям. Больные не способны обслуживать себя, они полностью дезориентированы. Нуждаются в санитарном уходе.

Заболевание Пика по симптомам похоже на синдром Альцгеймера, но протекает иначе. При постановке диагноза специалисты должны обратить внимание на некоторые моменты – сексуальную расторможенность и порядок возникающих нарушений – они отличаются.

Причины заболевания

Заболевание Ниманна-Пика имеет только одну причину – генетическую предрасположенность. Старческая болезнь Пика, причины которой пока не найдены, поражает людей зрелого возраста. Некоторые специалисты считают, что оно тоже имеет генетическое происхождение (50% заболевших имели эту связь).

Тем не менее, существуют провоцирующие факторы, которые могут «пробудить» это возрастное заболевание:

Диагностика

Диагностика болезни Пика затруднена тем, что поражения бывают неоднородными, что влияет на проявленные симптомы. Для облегчения диагностики специалисты составили схему долевых поражений:

❗️Заболевание Пика выявляют после осмотра и беседы с пациентом и близкими людьми. Как правило, они обеспокоены нарушением поведения больного. Психиатр может выявить характерные признаки: пошлый и грубый юмор, отсутствие самокритики, импульсивность речи и поступков, агрессивность, гиперсексуальность. Невролог может заметить афазию и нарушение походки.

Для точного диагноза назначают процедуру МРТ. Специалисты могут увидеть утончение коры головного мозга, в некоторых участках (лобная и височные доли). Впрочем, на начальном этапе патология может быть малозаметной или не выявленной. Чтобы удостовериться в диагнозе, назначают люмбальную пункцию.

Деменция при болезни Пика неизбежна, поскольку заболевание неизлечимо. Для смягчения симптомов назначают Мемантин. Он помогает в стабилизации психического состояния и улучшает концентрацию внимания. Лекарства могут улучшить качество жизни и прибавить годы. Часто пациенты вынуждены принимать антидепрессанты и нейролептики, а также лекарства, помогающие вырабатывать серотонин. Для лечения других видов деменции используют препараты, которые бесполезны при болезни Пика.

Лечение и рекомендации

Рекомендации специалистов:

Болезнь Пика у пожилых людей часто путают с генетическим детским заболеванием с похожим названием. Болезнь Ниманна Пика, клинические рекомендации по которой собраны в отдельный протокол, понятный специалистам. В него входят методы диагностики, способы лечения и возможные прогнозы при разном течении заболевания. Это документ достаточно обширен и требует отдельного внимания, для формата данной статьи он не подходит, поскольку изложен специфическим языком.

☝️В заключение хотелось бы отметить, что обыватели могут спутать два, совершено разных заболевания, имеющих похожие названия. Одно из них является врождённым, и дети появляются на свет с уже вынесенным приговором, второе настигает своих жертв уже под конец жизни.

Об авторе: Привет! Я — Каролина Кораблёва. Живу в Подмосковье, в городе Одинцово. Люблю жизнь и людей. Стараюсь быть реалистом и оптимистом по жизни.
В людях ценю умение себя вести. Увлекаюсь психологией, в частности — конфликтологией. Закончила РГСУ, факультет «Психология труда и специальная психология».

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Оцените автора
( Пока оценок нет )
Автозапчасти: советы по подбору запасных частей
Добавить комментарий