Болезнь вегенера симптомы фото

Симптомы

Болезнь Вегенера: симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера представляет собой аутоиммунное заболевание, основой которого является воспалительный процесс гранулематозного характера. При этой болезни воспаление поражает стенки кровеносных сосудов. По своему существу это системный васкулит, который возникает спонтанно и отличается тяжелым течением и быстрым развитием. Чаще всего воспалению подвергаются мелкие и средние сосуды, расположенные в органах дыхания, глазах, почках и других внутренних органах.

Описание патологии

В стенках сосудов болезнь Вегенера (фото в статье) характеризуется гигантоклеточным гранулематозно-некротическим воспалением. В первую очередь образованием гранулем происходит в сосудах и тканях, которые окружают респираторный тракт и глаза, после этого они начинают развиваться в почках, в кожных покровах, в сердце и в нервной системе.

Название свое гранулематоз получил благодаря своему первооткрывателю, который выделил этот системный васкулит в отдельную нозологию. Произошло это в тридцатых годах прошлого века.

Различают несколько форм болезни Вегенера (симптомы рассмотрим позже).

Локальная форма

При локальной форме наблюдается воспалительный процесс в слизистой носа, в придаточных пазухах, в глотке и гортани, в трахее, в различных отделах зрительного и слухового анализаторов. Больные страдают от постоянной ринореи, возникающих периодически носовых кровотечений. Помимо этого, происходит нарушение носового дыхания, образуются кровянистые корочки в носу, становится хриплым голос. Многие ученые рассматривают локальную форму гранулематоза в качестве самостоятельного заболевания, для которого характерны доминирующие поражения кожи и органов дыхания.

Генерализованная форма

При генерализованной форме гранулематозному воспалению подвергаются внутренние органы, развивается легочный и коронарный васкулит, довольно часто – гломерулонефрит. Гранулемы могут распадаться, в результате чего происходит образование кровоточащих каверн в тканях легких и почек. Очень часто к васкулиту легочному и почечному могут присоединяться поражения кожи, перикарда, периферической НС. В этом случае наблюдаются характерные признаки: озноб, жар, миалгия, геморрагическая сыпь, артралгия, аритмия, изнуряющий кашель, кардиалгия, почечная дисфункция, одышка. Симптомы болезни Вегенера у каждого человека могут проявляться по-разному.

Между этими двумя формами заболевания существует пограничное состояние, которое проявляется в виде легочного и внелегочного васкулита без возникновения гломерулонефрита.

Стадии болезни

Развитие болезни Вегенера включает в себя четыре прогрессирующих стадии:

Морфологические формы заболевания

Если рассматривать морфологические формы заболевания, то чаще всего встречаются:

Лимфогранулематоз Вегенера является очень редкой патологией. Она не имеет половой специфичности, но поражает преимущественно мужчин, достигших возраста 40-50 лет.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо проведение клинико-лабораторных и рентгенологических исследований, а также биопсии. КТ диагностика болезни Вегенера также будет эффективной.

Правильная цитостатическая и гормональная терапия позволяют рассчитывать на благоприятный прогноз. Если своевременная и адекватная терапия отсутствует, то патология приводит к смерти пациента, которая наступает примерно через полгода-год.

Симптомы болезни Вегенера

Данное заболевание развивается постепенно, для него характерна разнообразная клиническая симптоматика. Представлена она признаками воспалительного процесса в верхних дыхательных путях, легких, почках, ушах, глазах, на коже. При возникновении болезни в первые ее дни больные ощущают симптомы, которые схожи с обычной простудой.

Общие симптомы

Являются неспецифичными и проявляются в виде общей слабости, пониженного аппетита, похудения, плохого самочувствия, лихорадки, артралгии, миалгии, гипергидроза, жажды. Выраженность подобных симптомов вариативна – они могут быть как незначительными, так и интенсивными. Развивается интоксикация в течение примерно трех недель.

Специфическая симптоматика

Специфическая симптоматика гранулематоза Вегенера начинается с первичного воспаления верхнего отдела дыхательных путей. В первую очередь развивается ринит, который характеризуется упорным и длительным течением. Пациенты отмечают сухость в носовой полости, одностороннюю заложенность. Далее появляются гнойные и геморрагические выделения и корочки. При риноскопии оториноларинголог обнаруживает корки. Если их снять, то на багрово-синюшной слизистой оболочке появятся локальные кровоподтеки и некротические очаги. Начинается процесс изъязвления слизистой оболочки, а патология переходит на костную и хрящевую ткань, которая начинает разрушаться. В результате образуется специфическая перфорация носа. О болезни Вегенера с фото информация имеется в статье.

Впоследствии язвенное и некротическое воспаление переходит на гортань и трахею, распространяется на уши, слуховую трубу и придаточные носовые пазухи. Пациент начинает ощущать боли и дискомфорт в горле, возникает обильное слюноотделение, хрипнет голос и развивается стридор. Далее развивается отечность слизистой оболочки, увеличиваются миндалины, появляются гранулемы на задней стенке глотки. Гранулемы могут изъязвляться и рубцеваться. Стоит отметить, что мастоидит и язвенный стоматит чаще всего устойчивы не только к консервативному лечению, но и к хирургическому. Возможно развитие тяжелого осложнения болезни Вегенера – стеноза гортани, который приводит к нарушению дыхания. Какие еще при болезни Вегенера симптомы?

Читайте также:  Крутит живот и тошнит симптомы

Далее недуг затрагивает глаза, поражение которых начинается с возникновения кератита, в результате которого на роговице возникает глубокая язва. Если случай тяжелый, то воспаление способно распространяться на сосудистую оболочку и склеру, в результате чего развивается увеит и склерит. Зачастую больные высказывают жалобы на пониженную остроту зрения. Возникает отек век, слезотечение, светобоязнь. В результате длительного и выраженного воспаления перфорируется роговица, в результате возникает слепота. В том случае, если присутствует периорбитальная гранулема, то развивается экзофтальм. Ишемия зрительного нерва приводит к значительному ухудшению зрения, вплоть до слепоты. Чем еще характеризуется лимфогранулематоз Вегенера?

Поражение кожи выражается язвенно-геморрагическим васкулитом. В результате воспаления сосудов кожи формируется пурпура, которая представляет собой темно-фиолетовые высыпания. Появляются они на нижних конечностях. С течением времени на их месте развиваются трофические язвы. Изъязвления и очаги некроза могут образовываться на кожных покровах центральной части лица. Связано это с тем, что воспалительный процесс распространяется от носа. Основные виды высыпаний на кожных покровах при болезни Вегенера – экхимозы, петехии, папулы, эритремы, пиодермия, язвенные и некротические очаги.

Воспалительный процесс в отделах слухового анализатора характеризуется наличием боли в ушах, снижением слуха, нарушением звуковосприятия и звукопроведения.

Поражения НС протекают в виде ассиметричной полинейропатии, церебрального васкулита, множественной мононейропатии.

Поражение легких также может быть подвержено гранулематозному поражению. В самом начале оно не имеет специфической симптоматики, выявить его можно только в результате рентгенологического исследования. Позднее на участках, подвергшихся воспалению, образуются гранулемы, а также деструктивные полости. Данный этап характеризуется появлением надсадного кашля, кровохаркания, одышки, боли в груди. Чаще всего заболевание развивается в выпотный плеврит, а затем – в респираторную недостаточность.

При поражении почек наблюдается их прогрессирующая дисфункция. При болезни Вегенера происходит воспаление клубочков. У пациентов, которые страдают от гломерулонефрита, в моче обнаруживается белок, цилиндры и кровь. Если не начать своевременное лечение, быстро развивается почечная недостаточность, возможно появление нефрогенной артериальной гипертонии. У пациента развивается отечность сначала век и лица, а затем – конечностей. Больные теряют аппетит, испытывают затруднения при мочеиспускании, наблюдаются признаки интоксикации. В моче появляются патологические включения. Васкулит почечных сосудов обуславливает нефритический и нефротический синдромы, которые свидетельствуют об активности воспалительного процесса. Пациенты, которые пренебрегают лечением, достаточно быстро погибают.

Очень редко при болезни Вегенера встречается перикардит. На прогноз болезни существенного влияния он не оказывает. Помимо этого может наблюдаться развитие безболевой формы инфаркта миокарда, кардиомиопатии, миокардита, пороков сердца.

Крайне редко происходит воспаление органов ЖКТ. Если же такие воспаления имеются, то характеризуются они наличием стула по диарейному типу, болями в области пупка или в подвздошных областях, появлением слизи с кровью в кале.

Причины возникновения

Рассмотрим основные причины заболевания. Болезнь Вегенера чаще всего проявляется у людей, которые раньше страдали инфекционными заболеваниями дыхательных путей, однако возможна связь с вредоносными микроорганизмами. В крови некоторых пациентов обнаруживают иммунные комплексы, но не доказана их роль в развитии данной патологии. Также исследованиями выявлены антигены В8, DR2, HLA В7 антител к цитоплазме нейтрофилов и Staphylococcus aureus в области носоглотки. Предполагают, что это замедленная аллергическая реакция на инородное тело.

Лечение

Болезнь Вегенера является неизлечимым заболеванием, однако современные методы терапии позволяют облегчить симптоматику, продлить и улучшить жизнь пациента.

Базовая терапия гранулематоза состоит в использовании таких препаратов, как иммунодепрессанты, цитостатики, глюкокортикоиды. Правильно подобранное и своевременное лечение снижает риск смерти в восьмидесяти процентах случаев.

Медикаменты

При лечении болезни используют:

Выводы

Таким образом, терапия при болезни Вегенера (гранулематозе) является комплексной, занимает длительное время, пока не будет достигнута стойкая ремиссия. Если случай тяжелый, то следует сочетать иммуносупрессивное лечение с комбинированной пульс-терапией в присутствии глюкокортикоидов. Тяжелых осложнений медикаментозной терапии позволяет избежать экстракорпоральная гемокоррекция. Среди ревматологов и гематологов в настоящее время популярностью пользуется криомодификация аутоплазмы. Подобная процедура позволяет избежать дальнейшего прогрессирования болезни, а также позволяет уменьшить дозу принимаемых пациентом цитостатиков.

Подобные методы терапии совместно с традиционным лечением способны в короткие сроки улучшить состояние пациентов и добиться ремиссии.

Источник

Гранулематоз Вегенера: причины заболевания, симптомы, лечение

Гранулематоз Вегенера – это тяжелое заболевание, которое относится к системным васкулитам (генерализованным заболеваниям с поражением стенок кровеносных сосудов). Для этого заболевания характерно гранулематозное поражение, которое в первую очередь поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки.

Причины возникновения и течение болезни

В патогенезе Гранулематоза Вегенера большое значение имеют такие иммунологические нарушения как отложение иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушение клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается некротический васкулит, который поражает артерии среднего и малого калибра и сопровождается образованием полиморфно-клеточных гранулем, которые содержат гигантские клетки.

Клиническая картина

Продолжительность первого периода составляет 1-2 года. Большинство пациентов с признаками раннего Гранулематоза Вегенера имеют проявления острого синусита и острого ринита. На начальной стадии заболевания больные жалуются на заложенность носа, сухость и скудные слизистые выделения, которые в скором времени становятся гнойными, а потом появляется примесь крови. У некоторых пациентов с грануляциями в носовой полости и разрушением носовой перегородки наблюдаются носовые кровотечения. Одним их характерных симптомов Гранулематоза Вегенера является образование гнойно-кровянистых корок буро-коричневой окраски. Удаляются они в виде слепков, при этом слизистая истончается и приобретает синюшно-красный цвет, а местами наблюдается некротизация (отмирание) тканей. С развитием воспалительного процесса количество корок увеличивается, и они приобретают неприятный, гнилостный запах.

Читайте также:  Симптомы разрыва кисты правого яичника

В некоторых случаях в носовых ходах наблюдается грануляционная ткань, которая имеет ярко-красный цвет. Чаще всего она располагается на раковинах, а также в верхних хрящевых отделах носовой перегородки, несколько реже местом её локализации становится задний отдел носовой перегородки. Если до неё дотронуться, то наблюдается кровоточивость, и из-за этого её часто принимают за опухоль носоглотки.

При Гранулематозе Вегенера характерно изъязвление слизистой оболочки в передних отделах носовой перегородки. В начале заболевания язва находится на поверхности, но постепенно углубляется и доходит до хряща. При дальнейшем прогрессировании заболевания язва некротизирует хрящ и образуется перфорация (отверстие) носовой перегородки, на краях которой располагается грануляционная ткань. При дальнейшем развитии процесса происходит некротизация костного отдела перегородки носа и наружный нос, лишившись каркаса опоры, становится седловидно деформированным.

При этом заболевании в первые 1-3 года другие органы могут и не вовлекаться в процесс, но очень часто уже через 3-4 месяца появляется интоксикация и происходит генерализация процесса с вовлечением других органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекается одна пазуха носа и протекает на фоне язвенно-некротического ринита. В случае обострения процесса наблюдается ухудшение общего состояния. При дальнейшем развитии заболевания в язвенно-некротический процесс постепенно вовлекается наружная (боковая) стенка носа, которая является стенкой гайморовой пазухи. В случае её некроза получается единое сообщение между полостью носа и пазухой. Наиболее часто поражается верхнечелюстная пазуха, а лобные и решетчатые несколько реже. Достаточно часто, несмотря на яркие проявления гайморита, при пункции пазухи гнойного выделения не обнаруживается. Достаточно редко происходит одновременное разрушение клиновидной пазухи и перегородки носа.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера в полости носа наблюдается некротизированная слизистая оболочка, покрытая большим количеством корок, которые трудно удаляются в виде слепка. Около костных стенок пазух носа находятся специфические гранулемы, которые поражают мукопериост и нарушают питание кости. Перед тем как кость начнет разрушаться происходит процесс её деминерализации.

При Гранулематозе Вегенера наиболее ярким и закономерным первичным проявлением заболевания является поражение верхних дыхательных путей. У трети пациентов наблюдается поражения уха, но средний отит только в редких случаях является первым признаком заболевания. В некоторых случаях возникают такие осложнения, как парез лицевого нерва, распространение патологического процесса на лабиринт, с развитием лабиринтита.

Системное поражение при гранулематозе Вегенера достаточно часто проявляется как сочетание ринологических и офтальмологических симптомов, проявляющихся как кератит (воспаления роговицы глаза). В случае если гранулематозные инфильтраты располагаются глубоко в области роговой оболочки, они могут изъязвляться, что приводит к образованию глубоких язв, которые имеют подрытые приподнятые края. В патологический процесс может вовлекаться и склера. Если процесс затрагивает поверхностные слои склеры, то возникает эписклерит, а в случае если воспаляются глубокие слои, то развивается склерит. В некоторых случаях развивается более тяжелое заболевание – увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока). При развитии кератосклеритов и кератосклероувеитов возникает отек конъюнктивы глаза, а пациенты жалуются на боль в глазу и ухудшение зрения, появление слезотечения и светобоязни, возникновению блефароспазм (стойкое спазматическое смыкание век). При возникновении таких симптомов необходима консультация врача офтальмолога.

Патологический процесс в области глаза чаще всего бывает односторонним. На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера нередко развивается экзофтальм (выпученные глаза) или энофтальм (западение глазного яблока). Экзофтальм часто возникает, если в орбите имеется гранулематозная ткань и может рецидивировать. Энофтальм проявляется как поздний симптом Гранулематоза Вегенера. Он возникает из-за образования рубцов в тканях орбиты и атрофии зрительного нерва.

Гораздо реже встречаются язвенно-некротические изменения в гортани, глотке и трахее.

При этом слизистая оболочка гиперемирована (выражено покрасневшая), а на небных дужках, миндалинах, мягком небе и задней стенке глотки появляются бугорки, которые быстро изъязвляются. Эрозированную поверхность покрывает налет, который имеет серо-желтый цвет и трудно снимается, а поверхность под ним кровоточит. Пациенты жалуются на охриплость, боли в горле, стридорозное (шумное, свистящее) дыхание. Потом боль усиливается и наблюдается обильная саливация (слюнотечение). По мере нарастания симптомов возникает слабость, головная боль, разбитость, повышается температура.

На 2 и 3 стадиях развития Гранулематоза Вегенера наиболее частым клиническим проявлением является поражение лёгких. При этом возникает кашель, который иногда сопровождается отдышкой и кровохарканьем. В легких можно обнаружить округлые инфильтраты, которые могут быть единичными или множественными. При их распаде образуются полости с тонкими стенками, которые иногда заполнены жидкостью.

Читайте также:  Аллергия на редис симптомы

Классическим признаком 2 и 3 стадии развития Гранулематоза Вегенера является поражение почек. Характерными являются такие патологии как протеинурия (белок в моче), микрогемотурия (эритроциты в моче), прогрессирующая почечная недостаточность.

При Гранулематозе Вегенера поражение суставов, а также развитие язвенных поражений кожи отмечаются редко. Гораздо чаще наблюдаются такие общие симптомы, как слабость, повышение температуры, снижение веса.

Заболевание может протекать как в острой, так и хронической форме. Но чем острее было начало заболевания, тем тяжелее происходит его дальнейшее течение и быстрее наступает генерализация патологического процесса.

Источник

Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Эпидемиология гранулематоза Вегенера

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причины гранулематоза Вегенера

Причина развития гранулематоза Вегенера заболевания остается неизвестной.

Гранулематоз Вегенера относится к АNСА-ассоциированным васкулитам, поэтому специфическим маркером данного заболевания можно рассматривать обнаружение в сыворотке крови АNСА, которые служат патогенетическими факторами заболевания. При заболевании нарушаются процессы регуляции продукции цитокинов (ФНО-а, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-12).

Патоморфологические изменения представлены фибриноидным некрозом сосудистой стенки с развитием вокруг некротических очагов пери васкулярной лейкоцитарной инфильтрации и последующим формированием гранулем, содержащих макрофаги, лимфоциты и гигантские многоядерные клетки.

[12], [13], [14], [15], [16]

Патоморфология гранулематоза Вегенера

Дифференцируют заболевание от узелкового периартериита, при котором также поражаются артерии и вены, преимущественно среднего калибра, и наблюдаются некротические гранулематозные изменения. Однако при гранулематозе Вегенера больше, чем при периартериите, вовлекаются мелкие артерии и вены, а гранулемы всегда подвергаются некрозу. В ранних стадиях дифференцировать эти два заболевания очень трудно, позднее при гранулематозе Вегенера обычно находят гранулемы с эозинофильными гранулоцитами, а также радиально расположенные вокруг зоны некроза эпителиоидные и гигантские клетки.

Гистогенез гранулематоза Вегенера

Большинство авторов связывают патогенез гранулематоза Вегенера с иммунными нарушениями, приводящими к гиперергической сосудистой реакции, что доказывают обнаружением методом иммунофлюоресценции фиксированных иммунных комплексов (IgG) и компонентов комплемента (С3) в очагах поражения, в частности в почках. Выявлены депозиты гранулярного характера вдоль базальных мембран, представляющие собой иммунные комплексы. Комплексы антиген-антитело найдены при электронной микроскопии субэпидермально. С.В. Грязнов и соавт. (1987) считают, что при этом заболевании изменена антибактериальная зашита, возможно, вследствие дефекта нейтрофилов, что способствует развитию инфекции. Обнаружены цитофильные аутоантитела к цитоплазматическим структурам нейтрофильных гранулоцитов (ANCA) и в меньшей степени моноцитов, рассматриваемые ранее как специфические для этого заболевания, однако в настоящее время их специфичность ставится под сомнение, так как эти антитела выявляют при других васкулитах (артериит Такаясу, артериит Кавасаки и др.).

Симптомы гранулематоза Вегенера

Основные клинические симптомы гранулематоза Вегенера включают язвенно-некротические изменения верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит, ларингит, синусит), трахеи и бронхов, поражение легких и почек.

Длительное время считали, что при гранулематозе Вегенера патологические изменения со стороны сердца встречаются достаточно редко и они не оказывают влияния па прогноз. Это связано с мало- или бессимптомным течением поражения сердца, Так, для гранулематоза Вегенера характерно бессимптомное течение коронариита; описаны случаи развития безболевого инфаркта миокарда. Однако показано, что поражение коронарных артерий встречается у 50% больных (поданным серий аутопсий). Более типичным результатом коронариита может быть дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Изредка отмечают гранулематозный миокардит, клапанные пороки и перикардит, что можно объяснить вовлечением мелких а арepиол клапанного аппарата и перикарда. АГ отмечают у больных с генерализованным вариантом заболевания при вовлечении в патологический процесс почек.

Кожа вовлекается в процесс вторично примерно у 50 % больных. Отмечаются обширные язвенно-некротические поражения центральной части лица как следствие распространения процесса из полости носа; язвенные поражения слизистой оболочки полости рта; главным образом, на поздних стадиях процесса могут быть полиморфные высыпания: петехии, экхимозы, эритемато-папулезные, нодулярно-некротические элементы, язвенно-некротические поражения типа гангренозной пиодермии на туловище и дистальных участках конечностей. Прогноз неблагоприятный. Описано развитие на фоне иммуносупрессивной терапии заболевания генерализованного опухолевого процесса в виде злокачественного гистиоцитоза.

Сходное поражение кожи, но, как правило, без геморрагического компонента, может наблюдаться при так называемом гранулематозном лимфоматоиде, отличающемся от гранулематоза Вегенера преимущественным поражением легких без изменений верхних дыхательных путей и, возможно, почек, повышенным риском развития лимфом. наличием в полиморфных инфильтратах атипичных лимфоцитов.

Классификация гранулематоза Вегенера

[17], [18], [19], [20], [21]

Диагностика гранулематоза Вегенера

Лабораторные данные не имеют специфических для гранулематоза Вегенера отклонений.

Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера применяют следующие классификационные критерии, предложенные R. Leavitt et аl. (1990):

[22], [23], [24]

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Оцените автора
( Пока оценок нет )
Автозапчасти: советы по подбору запасных частей
Добавить комментарий