Саркоидоз бронхов симптомы лечение

abstraktsiia linii svet 160586 1280x720 Симптомы

Саркоидоз легких

fact checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркоидоз характеризуется образованием неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая система, но саркоидоз может поражать любой орган. Симптомы саркоидоза легких варьируют от полного отсутствия (ограниченное заболевание) до одышки при нагрузке и, редко, дыхательной или другой органной недостаточности (распространенное заболевание). Диагноз обычно сначала подозревается при вовлечении в процесс легких и подтверждается рентгенографией грудной клетки, биопсией и исключением других причин гранулематозного воспаления. Глюкокортикоиды являются лечением первой линии. Прогноз очень хороший для ограниченной формы заболевания, но неблагоприятен при более распространенном заболевании.

Саркоидоз прежде всего поражает людей в возрасте 20-40 лет, но иногда встречается у детей и более старших взрослых. Во всем мире распространенность наибольшая у афроамериканцев и северных европейцев, особенно скандинавов. Распространенность саркоидоза в мире составляет в среднем 20 на 100 000 населения (в разных странах показатели колеблются от 10 до 40). Проявления заболевания широко варьируют в зависимости от расового и этнического происхождения, причем афроамериканцы и пуэрториканцы чаще имеют внеторакальные проявления. По неизвестным причинам саркоидоз легких немного более часто встречается у женщин.

Заболеваемость увеличивается в зимнее время и в начале весны.

Саркоидоз легких является системным заболеванием, при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы, легкие, бронхи, серозные оболочки, печень, селезенка, кожа, кости и другие органы.

trust source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что вызывает саркоидоз легких?

Саркоидоз, как считается, развивается вследствие воспалительной реакции на фактор окружающей среды у наследственно предрасположенных людей. Предполагается участие вирусных, бактериальных и микобактериальных инфекций и неорганических (например, алюминий, цирконий, тальк) или органических (например, пыльца сосны, глина) веществ в роли пусковых механизмов, но эти предположения пока не доказаны. Неизвестные антигены вызывают клеточную иммунную реакцию, характеризующуюся накоплением Т-лимфоцитов и макрофагов, выделением цитокинов и хемокинов и формированием гранулем. Иногда выявляемый семейный анамнез или повышение заболеваемости в определенных сообществах предполагает генетическую предрасположенность, определенные воздействия или, что менее вероятно, передачу от человека к человеку.

Симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких зависят от локализации и степени поражения и со временем меняются, варьируя от спонтанной ремиссии до хронического бессимптомного заболевания. Поэтому необходимы регулярные обследование для выявления новых симптомов в различных органах.

Системные симптомы саркоидоза

Гранулемы формируются в альвеолярных перегородках, бронхиолярных и бронхиальных стенках, вызывая диффузное поражение легких; легочные артерии и вены также вовлечены

Часто бессимптомный. Спонтанно разрешается у многих пациентов, но может вызвать прогрессирующую легочную дисфункцию, приводящую к ограничениям физической активности, дыхательной недостаточности и смерти у немногих пациентов

Приводит к развитию лимфоцитарных экссудативных выпотов, обычно двусторонних

Обычно протекает бессимптомно; проявляется как умеренные повышения в функциональных печеночных тестах, снижением накопления препарата при КТ с контрастированием

Редко приводит к клинически значимому холестазу, циррозу

Неясно различие между саркоидозом и гранулематозным гепатитом, когда саркоидоз повреждает только печень

Обычно протекает бессимптомно, проявляется болью в левом верхнем квадранте живота, тромбоцитопенией, неожиданной находкой на рентгене или КТ

Редкие сообщения о желудочных гранулемах, редком вовлечении кишечника; брыжеечная лимфаденопатия может вызвать боль в животе

Чаще всего увеит с нарушением зрения, фотофобией и слезотечением. Может вызвать слепоту, но чаще всего разрешается спонтанно

Конъюнктивит, иридоциклит, хориоретинит, дакриоцистит, инфильтрация слезных желез, приводящая к сухости глаз, неврит зрительного нерва, глаукома и катаракта также встречаются

Вовлечение органа зрения более часто у афроамериканцев и японцев

Для раннего выявления глазной патологии показано проведение обследования один или два раза в год

Бессимптомное заболевание с повышением/без повышения ферментов у большинства пациентов; иногда немая или острая миопатия с мышечной слабостью

Остеолитические или кистозные поражения; остеопения

Узловатая эритема: красные твердые нежные узелки на передних поверхностях ног; более часто у европейцев, пуэрториканцев и мексиканцев; обычно проходит за 1-2 мес; окружающие суставы часто с артритом (синдром Лефгрена); может быть хорошим прогностическим признаком

Неспецифические поражения кожи; пятна, макулы и папулы, подкожные узелки и гипопигментация и гиперпигментация также встречается часто

Ознобленная волчанка: выступающие пятна на носу, щеках, губах и ушах; более часто у афроамериканцев и пуэрториканцев; часто связывают с фиброзом легкого; плохой прогностический признак

Система Частота поражения Комментарии
Плевропульмональная (легкие, плевра) > 90 %
Лимфатическая 90% Вовлечение корней легких или средостения у большинства пациентов обнаруживается случайно при рентгенографии грудной клетки. У других выявляется мягкая периферическая или цервикальная лимфаденопатия
ЖКТ
Печеночный
Селезеночный
Другие
40-75%
Неврологический 10 %) и/или отношение CD4+/CD8+ в лаважной жидкости более 3,5 являются диагностическими в соответствующем клиническом контексте. Вместе с тем, отсутствие этих изменений не исключает саркоидоз.

Сканирование с галлием всего организма может дать полезную информацию при отсутствии тканевого подтверждения. Симметричное увеличенное поглощение в средостенных и прикорневых лимфоузлах (знак лямбда) и в слезных, околоушных и слюнных железах (знак панды) особенно характерны для саркоидоза. Отрицательный результат у больных, получающих преднизолон, неинформативен.

trust source[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Лечение саркоидоза легких

Поскольку саркоидоз легких часто спонтанно разрешается, бессимптомные пациенты и больные с умеренными симптомами не требуют лечения, хотя они должны регулярно обследоваться на предмет возможного ухудшения. Наблюдение за этими пациентами может включать периодические рентгенологические исследования, исследования функции легких (включая диффузионную способность) и маркеров экстраторакальных поражений (например, стандартные исследования функции почек и печени). Независимо от стадии заболевания, лечение требуется пациентам с ухудшающимися симптомами, ограничением активности, заметной патологической или ухудшающейся функцией легких, тревожными изменениями на рентгене (кавитация, фиброз, сгруппированные образования, симптомы легочной артериапьной гипертензии), поражением сердца, нервной системы или глаз, почечной или печеночной недостаточностью или уродующими поражениями кожи и суставов.

Эффективность других препаратов показана у небольшого количества пациентов, которые устойчивы к глюкокортикоидам или у которых возникают нежелательные явления. Эти препараты включают азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил, хлорохин или гидроксихлорохин, талидомид, пентоксифилин и инфлексимаб.

Гидроксихлорохин перорально по 200 мг 3 раза в сутки может быть столь же эффективным, как глюкокортикоиды, для лечения уродующих поражений кожи при саркоидозе и влечении гиперкальциурии. Хотя иммунодепрессанты часто более эффективны в резистентных случаях, после прекращения лечения часто возникает рецидив.

Нет доступных препаратов, последовательно предотвращающих легочный фиброз.

Какой прогноз имеет саркоидоз легких?

Хотя часто происходит спонтанное выздоровление, тяжесть и проявления заболевания чрезвычайно изменчивы, и многим пациентам требуются повторные курсы глюкокортикоидов. Таким образом, регулярный контроль для выявления рецидивов обязателен. Приблизительно у 90 % пациентов, у которых произошло спонтанное выздоровление, оно развивается в пределах первых 2 лет после постановки диагноза; менее 10 % этих пациентов имеют рецидивы спустя 2 года. Те пациенты, у которых не развивается ремиссия в течение 2 лет, вероятно, будут иметь хроническое заболевание.

Источник

Саркоидоз легких: причины, симптомы и лечение

Саркоидоз – достаточно редкое заболевание. В среднем в нашей стране из ста тысяч человек отмечается только пять заболевших этой болезнью. При данном заболевании поражаются, как правило, только легкие. Саркоидоз носит характер хронического воспалительного заболевания. Возраст заболевших – около тридцати-сорока лет. Болезнь очень редко поражает организм пожилых людей и детей.

Саркоидоз легких – что это?

sarkoidoz legkih 987453

Саркоидоз легких – это системный доброкачественный гранулематоз. При этом заболевании происходит поражение лимфатической и мезенхимальной тканей организма. Кроме органов дыхания от саркоидоза могут пострадать и другие органы. Если поражению подвергаются легкие, то в них начинают формироваться гранулемы.

Заболевание может развиваться как у молодых людей, так и у людей среднего возраста (20-40 лет). Чаще всего от саркоидоза страдают женщины. Если рассматривать этническую сторону вопроса, то заболевание чаще поражает афроамериканцев, немцев, пуэрториканцев, ирландцев, скандинавов и азиатов.

При саркоидозе гранулемы формируются во внутригрудных лимфатических узлах, в бронхах и трахее, в легочной ткани. Также пострадать может кожа, глаза, печень, селезенка, нервная система, слюнные железы, суставы, сердце, почки и пр.

Гранулемы представлены гигантскими и эпителиоидными клетками. Иногда саркоидоз путают с туберкулезом, так как гранулемы при этих заболеваниях имеют схожее строение. Однако при саркоидозе внутри гранулем не обнаруживаются микобактерии туберкулеза, а легочная ткань не отмирает.

Сперва у больного формируются единичные гранулемы. По мере прогрессирования болезни очаги воспаления разрастаются и сливаются. Это приводит к появлению основных симптомов саркоидоза. Органы перестают выполнять свою функцию. В конечном счете, новообразования рассасываются, а на их месте остаются рубцы, представленные соединительной тканью.

Саркоидоз – это не заразное заболевание, оно не передается от больного человека здоровому.

Болезнь не всегда ограничивается исключительно легочной тканью, она распространяется на другие органы. Саркоидоз проходит 3 этапа развития, которые будут рассмотрены в таблице.

Этапы развития саркоидоза легких:

Этапы развития болезни

У больного начинают повреждаться альвеолы легких.

Воспалительный процесс прогрессирует, поражает сосуды альвеол, в дальнейшем в них формируются рубцы, разрастается соединительная ткань.

У больного начинают формироваться доброкачественные образования – гранулемы. Они поражают субплевральные ткани, перибронхиальные ткани, междолевые борозды легких.

В итоге, гранулемы либо рассасываются, либо приводят к необратимому разрушению тканей легких. Человек страдает от того, что легкие утрачивают способность к нормальной вентиляции. Это сказывается на функции дыхания. Вентиляция легких становится поверхностной, легочная доля спадает. Это происходит из-за того, что лимфатические узлы оказывают давление на стенки бронхов.

Лечение саркоидоза длительное. Чтобы оно было максимально эффективным важно как можно раньше поставить диагноз.

Симптомы саркоидоза

simptomi sarkoidoza7834

При саркоидозе возникает затруднение дыхания, в частности при физически нагрузках. Также к симптомам саркоидоза относятся похудение человека, отсутствие аппетита, лихорадка, быстрая утомляемость. Может проявляться апатичность, мышечная слабость, сухой кашель.

При саркоидозе поражаются внутрилегочные лимфоузлы, что, в общем, никак не отражается на здоровье и состоянии человека на первых порах. Поэтому болезнь можно выявить при помощи рентгена, и это всё несмотря на то, что болезнь поражает, как правило, только легкие.

К симптомам саркоидоза также относят кровохарканье, одышку, сухой кашель, боли в области грудной клетки. Если заболевание протекает уже длительное время и в тяжелой форме, то возникает фиброз легких и снижение дыхательной функции за счет воспалительных изменений в легких.

При саркоидозе могут возникать изменения в глазах, в суставах, на коже, в лимфатических узлах. Если болезнь не лечить, то человек может ослепнуть. Также могут быть поражены сердце, почки, печень, мозг и многие другие органы внутри тела человека.

Эритема – это один из специфических признаков саркоидоза. Он проявляется покраснением кожи, так как к ней приливает много крови.

Эти симптомы нельзя оставлять без внимания, необходимо обращаться к доктору и выяснять их причину. При выслушивании легких врач услышит хрипы, которые могут быть влажными, сухими или разлитыми.

Иногда врач слышит крепитации. Они напоминают скрипы, которые возникают при разлипании альвеол.

Если заболевание протекает не по легочному типу, то у человека могут страдать кожные покровы, глаза, лимфатические узлы, слюнные железы.

На последней стадии развития болезни у пациента появляются симптомы таких патологий, как: эмфизема, пневмосклероз, легочная и сердечная недостаточность.

Причины саркоидоза легких

prichini sarkoidoza 9734

Саркоидоз является заболеванием с невыясненной этиологией. Специалисты выдвигают различные версии его происхождения. Инфекционная теория сводится к тому, что болезнь провоцируется грибами, микобактериями, простейшими, гистоплазмами, спирохетами и прочей патогенной флорой.

Есть теория относительно того, что саркоидоз может передаваться по наследству, так как известны случаи болезни в кругу кровных родственников.

Специалисты указывают некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития болезни:

Экзогенные факторы. Они сводятся к воздействию раздражителей на ткани легких, например, химических веществ, пыли, вирусов, бактерий и пр.

Эндогенные факторы. Сюда относятся патологические процессы, протекающие внутри самого организма, в частности, аутоиммунные заболевания.

На сегодняшний день саркоидоз считают полиэтиологической патологией. В ее развитии участвует биохимический, генетический, иммунный и морфологический компонент.

Отдельного внимания заслуживает профессиональная деятельность человека с диагностированным саркоидозом. Установлено, что от болезни чаще всего страдают люди, работающие в сельскохозяйственной отрасли, моряки, врачи, почтовики, пожарные, мельники и механики. Также повышен риск развития саркоидоза у заводских рабочих.

Курильщики со стажем в большей мере подвержены саркоидозу легких, чем некурящие люди. У них функция легких ослабляется регулярным поступлением в них смол, никотина и продуктов горения.

Виды и стадии саркоидоза

В зависимости от течения болезни различают такие виды саркоидоза, как:

Болезнь проходит три стадии развития. Все они описаны в таблице.

Стадии развития саркоидоза легких:

У больного увеличиваются паратрахеальные, трахеобронхиальные и бифуркационные лимфатические узлы. Поражение может быть ассиметричным или двусторонним.

Болезнь прогрессирует, распространяясь по сосудам и лимфатическим путям. Гранулемы могут быть очаговыми или мелкими (милиарная форма болезни). Легочная ткань начинает замещаться субстратом с повышенной плотностью. Лимфатические узлы продолжают поражаться.

В альвеолах начинает разрастаться соединительная ткань, которая в дальнейшем рубцуется. Повышается вероятность развития пневмосклероза и эмфиземы легких.

Саркоидоз различается в зависимости от места сосредоточения патологического процесса. Гранулемы могут начать формироваться в лимфатических узлах, расположенных в грудной клетке, в легких и в лимфатических узлах одновременно, отдельно в легких. Иногда гранулемы развиваются в органах дыхательной системы и в других органах, либо по всему организму.

Фазы развития болезни:

Фаза стабилизации, когда прогрессирование болезни останавливается.

Фаза регресса, характеризующаяся обратным развитием болезни.

В фазу регресса гранулемы будут рассасываться. Имеющиеся в лимфатической системе и в легких образования кальцинируются и станут плотными.

Возможные осложнения

Саркоидоз легких сопровождается такими осложнениями, как:

Пневмосклероз. При этом заболевании нормальная легочная ткань замещается соединительными волокнами. Легкие утрачивают свою эластичность, в них ухудшается газообмен, страдает функция дыхания.

patogenez pnevmotoraksa6763

Эмфизема легких. Перегородки, которые имеются между альвеолами, разрушаются, а сами альвеолы расширяются. Эмфизема может быть диффузной и буллезной.

legkie pnevm573

Адгезивный плеврит. Заболевание сопровождается воспалительным процессом, в который вовлекается плевра. В ней формируются спайки, которые фиксируют и обездвиживают легочную ткань. Внутри легких начинает скапливаться жидкость, их объем уменьшается, что сказывается на функции дыхания.

Фиброз легких. В органах разрастается рубцовая ткань, они утрачивают свою эластичность, человек с фиброзом не может нормально дышать. Этот процесс является необратимым.

fibroz legk7634

Туберкулез, неспецифическое воспаление легких, аспергиллез. Все эти заболевания могут являться следствием саркоидоза.

Летальный исход. Человек может погибнуть из-за осложнений болезни. Однако случается это лишь в том случае, когда пациент не получает лечения.

Диагностика саркоидоза легких

Всех пациентов с подозрением на саркоидоз легких направляют на сдачу анализа крови. При этом будет обнаружено увеличение уровня лейкоцитов, моноцитов, СОЭ, лимфоцитов, эозинофилов. На ранней стадии развития болезни повышаются значения бета-глобулинов и альфа-глобулинов.

Повышение титров гамма-глобулина указывает на то, что саркоидоз прогрессирует.

Также пациента направляют на прохождение рентгена легких. Больше информации по болезни дают такие аппаратные диагностические процедуры, как КТ или МРТ. У больного будут увеличены лимфатические узлы. Диагностируется такое явление как симптом кулис, когда тень одного лимфатического узла накладывается на другие.

Еще одно исследование, позволяющие диагностировать саркоидоз – это реакция Квейма. При этом пациенту подкожно вводят 0,2 мл антигена саркоидного типа и оценивают реакцию организма. Если в месте инъекции появляется красный бугорок, то это указывает на саркоидоз.

diagnostika 978452

Больному может быть назначена бронхоскопия. При этом обнаруживаются расширенные сосуды устьев бронхов, увеличенные бифуркационные лимфатические узлы. Бронхи подвергаются атрофическим или деформирующим изменениям, в них видны саркоидные бугры, бородавки и бляшки.

В ходе бронхоскопии берутся ткани измененного участка. В дальнейшем их изучают под микроскопом. В тканях обнаруживаются частички гранулем.

Лечение саркоидоза легких

lechenie sarkoidoza 98426

Часто происходит так, что человек, который болен саркоидозом, через некоторое время выздоравливает сам. Но при этом необходимо в любом случае серьезное и тщательное наблюдение у врача. Врач сможет понять причину заболевания, срок болезни и прописать лекарства, необходимые для того, чтобы болезнь не поразила дальше жизненно важные органы.

Без какой-либо терапии болезнь самостоятельно проходит примерно у 30% пациентов. Остальным людям требуется прием препаратов. Серьезные осложнения болезни развиваются, в среднем, у 30% больных.

Если своевременно не начать лечить саркоидоз, то болезнь может привести к слепоте и развитию дыхательной недостаточности. Такие осложнения врачи предупреждают, когда назначают больному кортикостероидные гормоны. Чем тяжелее течение патологии, тем хуже прогноз. В редких случаях саркоидоз легких завершается летальным исходом.

Если болезнь протекает неактивно, то больному необходимо проходить раз в год наблюдение у врача и делать рентген грудной клетки, для того, чтобы контролировать болезнь.

Иногда саркоидоз может смениться неожиданной ремиссией. Поэтому больному лечение назначают не сразу. Врач некоторое время наблюдает за пациентом, если регресс не случается в течение 7-8 месяцев, то больному назначают лечение. Терапия показана пациентам с тяжелым течением саркоидоза, с его активным прогрессированием, с появлением гранулем в других органах, а также при поражении грудных лимфатических узлов и при крупных очагах воспаления.

Пациенту назначают лекарственные средства на срок от полугода до 8 месяцев.

С этой целью используют такие препараты, как:

Стероидные гормоны, например, Преднизолон. Лечение начинают с минимальных дозировок. Если больной плохо переносит Преднизолон, то ему назначают Дексаметазон. Его принимают с интервалом 2-3 дня.

Противовоспалительные препараты: Индометацин, Аспирин.

Иммунодепрессанты: Хлорохин, Азатиоприн.

Антиоксиданты: витамин А, Е и пр.

Во время гормональной терапии пациент должен придерживаться белковой диеты. Важно ограничить потребление соли. Также больным назначают препараты калия и анаболические стероиды.

Чаще всего терапию проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация требуется редко. Если болезнь хорошо поддается лечению, то после ее завершения человек на протяжении 2-5 лет должен будет находиться на диспансерном учете.

Видео: передача Елены Малышевой «Как победить саркоидоз?»:

Чтобы не допустить развития болезни, необходимо отказаться от курения. Эта мера является основной в профилактике саркоидоза. При появлении симптомов патологии, необходимо обращаться к специалисту.

vrach 2 1

Автор статьи: Волков Дмитрий Сергеевич | к. м. н. врач-хирург, флеболог

Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации.
Наши авторы

Саркоидоз легких является заболеванием, причисляемым к группе системных гранулематозов, имеющих доброкачественный характер. Симптомы данного заболевания чаще всего испытывают люди молодого и среднего возрастов (порядка 20-40 лет). В большинстве случаев саркоидозу легких подвержены женщины.

Спайки в легких – это разросшиеся соединительнотканные тяжи, которые чаще всего располагаются между серозными оболочками плевральной полости. Еще спайки в легких носят название плевродиафрагмальных спаек. Они могут быть как тотальными и занимать все отделы плевры, так и единичными плоскостными, образовавшимися в.

Источник

b08289b007f71da5a94c6d143b7f1002

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

МКБ-10

d88d55c77941313055995c3f1039d41ad40bd6ad997bbc38bf02ad036ce500b366125da007e9d30c2dae2d446a3721bd

Общие сведения

d88d55c77941313055995c3f1039d41a

Причины саркоидоза легких

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

d40bd6ad997bbc38bf02ad036ce500b3

66125da007e9d30c2dae2d446a3721bd

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Источник

Читайте также:  Эндометриоз послеоперационного рубца после кесарева симптомы
Поделиться с друзьями
Автозапчасти: советы по подбору запасных частей
Adblock
detector