Уратурия у детей симптомы и лечение

klyuch tsep razmytost 117412 1280x720 Симптомы
Содержание

Гематурия у детей. Клинические рекомендации.

Гематурия у детей

Оглавление

Ключевые слова

Список сокращений

АД – артериальное давление

Анти-ДНК – антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте

АНФ – антинуклеарный фактор

АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела

БМИ – болезнь минимальных изменений

БТБМ – болезнь тонких базальных мембран

иАПФ – ингибитор ангиотензинпревращающего фермента

ИМВП – инфекция мочевыводящих путей

КТ – компьютерная томография

МВП – мочевыводящие пути

МПГН – мембранопролиферативный мезангиокапиллярный) гломерулонефрит

МРТ – магнитно-резонансная томография

СКВ – системная красная волчанка

СКФ – скорость клубочковой фильтрации

СМ – светооптическая микроскопия

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФКМ – фазово-контрастная микроскопия

ХПН – хроническая почечная недостаточность

ЧЛС – чашечно-лоханочная система

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Гематурия – присутствие крови в моче.

1.2 Этиология и патогенез

Происхождение гематурии объясняется множеством причин, связанных с механической травмой, нарушениями гемостаза, микробно-воспалительными процессами, кальциурией, образованием конкрементов в мочевой системе, васкулитами почечных сосудов, иммунокомплексными нефритами, патологией коллагена гломерулярных базальных мембран, кистозными дисплазиями и др. В целом, все причины развития гематурии могут быть разделены на две группы: гломерулярные и негломерулярные. Среди негломерулярных причин гематурии, в том числе макрогематурии, наиболее частыми оказываются кристаллурия, в том числе гиперкальциурия, инфекция мочевой системы, включая цистит, травмы; среди ренальных – гломерулонефриты.

Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Более подробно причины развития гематурии рассматриваются в Таблице 1.

Гломерулярные болезни

Эндокапиллярный ГН (острый постинфекционный ГН)

Болезнь тонких базальных мембран

МП ГН, ГН с полулуниями

Негломерулярная гематурия

Мочекаменная болезнь, нефрокальциноз:

Опухоли

Опухоль Вилмса и др.

Травма (почек, мочевого пузыря, уретры)

Прочие

Артериовенозные аномалии (фистулы)

Инородные тела МВП

Сдавление почечной вены (синдром Nutkracker)

Симуляция (добавление крови в мочу)

Коагулопатии (гемофилия и др., антикоагулянты), всегда сочетаются с другими геморрагическими симптомами

1.3 Эпидемиология

Частота встречаемости гематурии составляет от 0,5 – 4% среди детей и до 12 – 21,1% у взрослых.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Острый нефритический синдром (N00):

При верификации диагноза, клиническим проявлением которого является гематурия (изолированная или в сочетании с другими симптомами), диагнозы кодируются в соответствии с нозологической формой:

Наследственная нефропатия (N07):

Кистозная болезнь почек (Q61):

Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем (Q87):

Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта.

1.5 Классификация

— макрогематурия с изменением цвета мочи;

— микрогематурия с протеинурией > 0,5 г/л;

— микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т.д.).

1.6 Примеры диагнозов

1.7 Клиническая картина

При выявлении IgA-нефропатии оценивается выраженность протеинурии, состояние почечных функций и выраженность морфологических изменений. Прогноз IgA-нефропатии в большинстве случаев благоприятный; однако, у 25% больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии ХПН [10,15].

Синдром Альпорта чаще всего носит Х-сцепленный характер наследования и тяжелее протекает у лиц мужского пола. Патогномонично развитие нейро-сенсорной тугоухости во второй-третьей декаде жизни. Эффективной терапии не существует.

2. Диагностика

Существует несколько количественных критериев определения гематурии: наличие 3 и более эритроцитов в поле зрения не центрифугированной мочи или 5 и более эритроцитов в поле зрения при х40-микроскопии мочи, центрифугированной при центробежном ускорении 750 g.

Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи.

Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики (Таблица 2).

Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухость

— оценка почечных функций (при прогрессировании – повышение уровня креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации);

— определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной), также характерна гематурия;

— оценка слуха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость) и зрения (характерные изменения при синдроме Альпорта – передний лентиконус, перимакулярные пятна на сетчатке)

Отягощен наследственный анамнез

— визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентген брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям – выявление конкрементов, обструкции);

— повышенная экскреция солей с мочой

Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2-4 недель)

Острый постинфекционный гломерулонефрит

— определение уровня антистрептолизина-О (ACЛ-О, характерно повышение), С3 фракции комплемента (характерно снижение);

— оценка почечных функций (часто – снижение скорости клубочковой фильтрации);

— определение уровня протеинурии (выраженная);

— измерение АД (характерна артериальная гипертензия)

Инфекция мочевыводящих путей

— посев мочи на стерильность (рост патогенной микрофлоры);

— УЗИ почек и мочевого пузыря (аномалия мочевыводящих путей, расширение ЧЛС, воспалительные изменения со стороны мочевого пузыря)

Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдром

пурпура Шенлейна- Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии

— общий анализ крови (тромбоцитопения);

— коагулограмма (признаки гипокоагуляции);

— определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной);

— измерение АД (часто – повышенное)

Боль в брюшной полости

Инфекция мочевыводящих путей

— визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентгенография органов брюшной полости, КТ, МРТ – объёмные образования, конкременты, обструкции и др.);

— посев мочи на стерильность (рост патологической микрофлоры);

— исследование экскреции солей в суточной моче или в пересчете на креатинин мочи (повышение)

2.1 Жалобы и анамнез

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств В)

Читайте также:  Симптомы хронической интоксикации никотином

2.2 Физикальное обследование

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств В)

2.3 Лабораторная диагностика

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств А)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарий: Наличие дисморфных эритроцитов в количестве более 50% характерно для гломерулярной гематурии. Если среди всех эритроцитов акантоциты (рис.1) составляют более 5%, ренальное происхождение гематурии считается доказанным. Также подтверждает гломерулярный характер гематурии сочетание ее с протеинурией более 0,5 г/л.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

2.4 Инструментальная диагностика

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарии: Показания к биопсии почки у больных с гематурией:

Проводится светооптическое, иммуногистохимическое и электронномикроскопическое исследование биоптата почечной ткани.

2.6 Консультации специалистов

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

3. Лечение

Поскольку в достаточно большом проценте случаев выявленная гематурия может исчезнуть спонтанно, тактика может быть наблюдательной при условии контроля почечной функции.

Тактика терапевтических подходов определяется в зависимости от причин гематурии [10].

3.1 Консервативное лечение

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

Комментарии: данная рекомендация остается дискутабельной.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарий: отдельные исследования показали умеренную эффективность данных препаратов.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарии: Проводится индивидуальный подбор дозы, в среднем: 0,1-0,3 мг/кг по Фозиноприлу).

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарии: прогноз в 90% случаев благоприятный. Редкие варианты с экстракапиллярными изменениями и почечной недостаточностью могут потребовать диализа, пульс-терапии Метилпреднизолоном ж,вк (код АТХ: H02AB04) и Циклофосфамидом ж,вк (код АТХ: L01AA01) (см. Клинические рекомендации по ведению детей с нефротическим синдромом). Длительность пребывания в условиях стационара в среднем составляет 14-21 день (при отсутствии осложнений), дальнейшая терапия и наблюдение могут осуществляться в амбулаторно-поликлинических условиях. [10,15].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарии: При достижении ремиссии прогноз в большинстве случаев благоприятный [10].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

Комментарии: следует помнить, что тиазидные диуретики могут способствовать развитию электролитных нарушений вследствие реабсорбции кальция.

(Сила рекомендаций 2; уровень доказательств А)

(Сила рекомендации – 1; уровень доказательств B)

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

3.2 Хирургическое лечение

4. Реабилитация

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Первичная профилактика отсутствует.

При изолированной микрогематурии необходим динамический контроль анализов мочи и мониторинг состояния почечных функций.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

6.1 Осложнения

Спектр возможных осложнений определяется тяжестью течения основного заболевания.

6.2 Ведение пациентов

При выявлении микрогематурии без экстраренальных проявлений первичное обследование возможно проводить в амбулаторных условиях или в специализированном дневном стационаре.

При наличии экстраренальных симптомов и/или острого появления гематурии, в том числе, при появлении макрогематурии комплекс диагностических и, при необходимости, лечебных мероприятий проводится в специализированном педиатрическом стационаре. Первичная госпитализация при выявлении гематурии занимает в среднем 14 дней (верификация диагноза и терапия), в дальнейшем госпитализация требуется при рецидивах макрогематурии и ежегодно – с целью контрольного планового обследования.

Наблюдение за пациентом проводится в амбулаторно-поликлинических условиях с регулярным контролем общеклинических анализов мочи и крови, динамическим мониторингом функционального состояния почек (б/х анализ крови с определением уровня сывороточного креатинина, анализ мочи по Зимницкому).

При Синдроме Альпорта показана госпитализация в стационар с целью контрольного обследования 1 раз в 6 месяцев, амбулаторное наблюдение. С наступлением хронической почечной недостаточности проводится комплекс мероприятий по лечению артериальной гипертензии, анемии, электролитных и костно-минеральных нарушений, диализ и трансплантация почки. [12,13,16].

6.3 Исходы и прогноз

Зависит от причин гематурии и определяется тяжестью течения основного заболевания.

В целом, при изолированной гематурии прогноз скорее благоприятен.

Прогностически неблагоприятны сочетание гематурии с протеинурией или с нефротическим синдромом, синдром Альпорта, системная красная волчанка, экстракапиллярный нефрит, поликистоз почек, тубуло-интерстициальный нефрит, туберкулез, IgA-нефропатия с нефротическим синдромом и гипертензией, опухоли.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Вид медицинской помощи

Читайте также:  Тосол в цилиндрах симптомы

Специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи

Стационарно / в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи

Критерий

Сила рекомендаций

Уровень доказательности

Выполнен клинический анализ мочи

Выполнено исследование морфологии эритроцитов в свежевыпущенной порции мочи с определением % дисморфных форм

Выполнено исследование уровня экскреции солей в суточной моче и/или в разовой порции в пересчете на креатинин мочи

Выполнен общий (клинический) анализ крови

Выполнено исследование в крови уровня креатинина, антистрептолизин-О, С3-компонента комплемента при первичной диагностике пациента с гематурией

Выполнено скрининговое исследование системы гемостаза при первичной диагностике пациента с гематурией

Выполнено исследование маркеров аутоиммунной серологии при первичной диагностике пациента с гематурией

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Баранов А.А. акад. РАН, д.м.н., профессор, Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, д.м.н., профессор, заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Цыгин А.Н., проф., д.м.н., член Союза педиатров России.

Сергеева Т.В., проф., д.м.н., член Союза педиатров России

Комарова О.В., д.м.н., член Союза педиатров России

Вознесенская Т.С., д.м.н., член Союза педиатров России

Зробок О.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Вашурина Т.В., к.м.н., член Союза педиатров России

Маргиева Т.В., к.м.н., член Союза педиатров России

Дмитриенко С.В., к.м.н., член Союза педиатров России

Каган М.Ю., к.м.н.

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

Методы, использованные для анализа доказательств:

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

Описание метода валидации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От врачей первичного звена (аллергологов-иммунологов) получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Основные рекомендации

Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) – good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Степень достоверности рекомендаций

Соотношение риска и преимуществ

Методологическое качество имеющихся доказательств

Пояснения по применению рекомендаций

Читайте также:  Болезнь гоше симптомы причины

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза сопоставима с возможными рисками и затратами

Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

Приложение А3. Связанные документы

Порядки оказания медицинской помощи: Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н «Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи»

Стандарты оказания медицинской помощи: Стандарт специализированной медицинской помощи при остром нефритическом синдроме, рецидивирующей и устойчивой гематурии, хроническом нефритическом синдроме, других уточненных синдромах врожденных аномалий, не классифицированных в других рубриках (Приказ Минздрава России от 07.11.2012 N 614н)

Приложение В. Информация для пациентов

Гематурия является одним из наиболее частых симптомов болезни мочевой системы. Под гематурией подразумевают обнаружение более 5 эритроцитов в поле зрения или более 1 000 000 эритроцитов в 24 часовой порции мочи.

Причины гематурии разнообразны. Нередко гематурия является единственным проявлением заболевания почек и мочевыводящих путей. В связи с чем определение ее происхождения становится важной задачей для постановки правильного диагноза.

В диагнозе гематурии, который особенно труден в случаях изолированной микрогематурии, помогает семейный анамнез. Если в семье есть мужчины с гематурией без нарушения функций почек в возрасте после 30 лет, можно с большой вероятностью исключить синдром Альпорта.

Если есть дизурия (нарушение мочеиспускания) и лейкоцитурия в сочетании с гематурией, а бактериурия при обычном посеве мочи отсутствует, моча должна быть исследована на микобактерии туберкулеза.

Если при небольшой гематурии, или даже транзиторной, эпизоды макрогематурии следуют после ОРВИ, подозревается IgA-нефропатия.

Во многих случаях гематурии лечения или нет или оно не требуется в соответствии с благоприятным течением болезни.

Если гематурия персистирует и сопровождается протеинурией, особенно умеренной или выраженной, или снижением функций почек, необходима биопсия почки. Биопсия почки у больного с гематурией обычно проводится при подозрении на гломерулонефрит, для подтверждения IgA-нефропатии, для разграничения доброкачественной семейной гематурии и синдрома Альпорта (часто – с прогностической целью).

Приложение Г.

… ж – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

… вк – лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

Источник

Поделиться с друзьями
Автозапчасти: советы по подбору запасных частей
Adblock
detector